| neurology |
Dalam catatan saya kali ini, saya akan menulis tentang "apakah itu chiari malformation?". Saya bukan seorang dokter atau orang yang tahu tentang ilmu kesehatan. Tulisan ini saya tujukan untuk berbagi dengan sahabat-sahabat saya barangkali ada yang mengidap penyakit seperti ini. Jika ada kesalahan penyebutan istilah kedokteran dalam tulisan ini sebelumnya saya minta maaf dan mohon koreksi dari para pembaca atau sharing disini tentang penyakit ini. Berikut adalah informasi yang saya dapat setelah googling:
Oleh dr Harly MTL Tobing
Malformasi Chiari ( MC) merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior dimana terjadi kelainan perkembangan anatomi dari ‘craniocervical junction’. Hal ini terjadi pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan batang otak serta protrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical. Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4 bentuk yaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV.[1,2,3,4,5,6]
MC I biasanya ditemukan secara tidak sengaja dan kelainan ini biasanya baru menimbulkan gejala pada usia remaja hingga dewasa muda ( rentang 12-73 tahun), meskipun dapat juga ditemukan pada bayi dan orangtua. Pada wanita sedikit lebih banyak dibandingkan pria ( wanita : pria = 1.3 :1 ). Insiden MC I pada populasi belum didapatkan data yang pasti.7
Berikut disajikan satu kasus MC I pada seorang wanita dewasa
ILUSTRASI KASUS
Pasien Ny E 43 tahun seorang ibu rumah tangga datang ke poliklinik neurologi dengan keluhan bila melihat lantai seperti bergelombang dan bila membaca pasien melihat tulisan dan benda seperti naik turun sejak 3 tahun yang lalu. Hal ini disertai dengan keluhan sakit kepala dibagian belakang dan makin memberat bila pasien bersin, mengedan atau batuk, dan bila pasien berjalan terasa seperti bergoyang dan tidak stabil.
Sejak tahun 2002 pasien merasa sering sakit kepala dibagian belakang dan sakit semakin memberat terutama bila pasien batuk, mengedan dan bersin. Dengan beristirahat hal ini akan membaik . Hal ini juga diikuti dengan kesulitan berjalan, bila berjalan pasien merasa seperti tidak stabil dan bergoyang, pasien tidak merasakan pusing berputar, mual ataupun muntah bila merasa bergoyang. Pasien juga mengeluhkan bila melihat lantai seperti bergelombang, dan bila melihat tulisan pasien mengatakan tulisan yang dibaca seperti naik turun tetapi menurut pasien tulisan tetap jelas terlihat. Keluhan ini semua dirasakan menetap dan tidak bertambah berat. Kelemahan dan kesemutan pada kedua lengan dan kaki disangkal, gangguan menelan dan bicara cadel disangkal.
Pada pemeriksaan fisik umum didapatkan keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis, TD 120/80 , denyut nadi 80 x/ menit, frekuensi pernapasan 18 x/ menit, suhu afebris. Pemeriksaan jantung dan paru tidak didapatkan kelainan. Lain-lain dalam batas normal.
Pada pemeriksaan neurologi didapatkan GCS E4M6V5, pupil bulat isokor ø 4 mm/4mm, RCL/TL +/+, pemeriksaan rangsang meningeal kaku kuduk -, laseq >70, Kerniq >135, Nervi kraniales tidak ditemukan paresis, didapatkan adanya nistagmus vertikal dan nistagmus horisontal bidireksional. Pada pemeriksaan motorik didapatkan kekuatan otot motorik ekstremitas atas 5555|5555 ekstremitas bawah 5555|5555, refleks fisiologi meningkat disertai dengan pendular refleks kiri dan kanan, tidak didapatkan refleks patologi, Hoffman tromner kiri dan kanan positif, pemeriksaan sensorik superfisial dalam batas normal dan tidak didapatkan gangguan proprioseptif . Romberg test (-) pada saat membuka dan menutup mata, dan Romberg dipertajam jatuh kekanan. Pemeriksaan tes berjalan didapatkan ataksia. Tes telunjuk hidung, tumit lutut dalam batas normal. Disdiadokokinesia tidak ada.Tes tunjuk jari kiri dan kanan terganggu, didapatkan ²rebound fenomena². Tremor dan scanning speech tidak ditemukan
Pasien dirawat untuk eksplorasi dan diberikan roborantia serta direncanakan pemeriksaan MRI cervical serta dikonsulkan ke neurooftalmologi
Hasil pemeriksaan MRI didapatkan herniasi cerebelar tonsil setinggi vertebra cervical 2 à DD/ Malformasi Chiari tipe I
Hasil pemeriksaan Neurooftalmologi : fundus ODS dalam batas normal, nistagmus vertikal dan horizontal bidireksional dengan refleks Hoffman Tromner positif kiri dan kanan
Hasil pemeriksaan Laboratorium didapatkan peningkatan LED 33, peningkatan enzim hati SGOT/SGPT 61/93. Lain lain dalam batas normal.
Pemeriksaan Rontgen toraks: Cor dan pulmo dalam batas normal
Pasien direncanakan operasi bedah saraf dan pada saat operasi dilakukan trepanasi cerebelar et Cervical laminektomi.
Diagnosa :
Diagnosa Klinis : Sefalgia, gangguan keseimbangan, nistagmus vertikal dan horisontal, hipotonia
Diagnosa Topis : Batang otak bagian distal (cervicomedullary junction)
Diagnosa Etiologis : Malformasi Chiari tipe I
Diagnosa Patologis : Kompresi
Prognosis :Ad vitam : bonam
Ad functionum : dubia ad malam
Ad sanationum : dubia ad malam
PEMBAHASAN
Malformasi Chiari dibagi dalam 4 tipe, pembagian ini didasarkan kepada kelainan letak batang otak, cerebelum terhadap foramen magnum dan kanalis cervicalis. Pada tipe I ditemukan kelainan berupa herniasi tonsil serebelum kedalam foramen magnum dan kanalis cervicalis tanpa herniasi batang otak. Tipe II yang dikenal sebagai Malformasi Arnold Chiari merupakan suatu disgenesis ‘hind brain’ yang paling sering ditemukan pada kasus-kasus gangguan perkembangan fosa posterior pada anak dan sering juga ditemukan adanya mielomeningokel. Ditemukan keadaan dimana vermis dan tonsil cerebellum, medulla berada di kanalis cervicalis.Ventrikel IV biasanya menjadi sempit dan mengalami elongasi. Pada > 90% kasus akan ditemukan adanya hydrocephalus dan 50-90% kasus ditemukan adanya hidromyelia dan siringomyelia. Pada tipe ini ditemukan juga adanya anomali perkembangan otak yang lain. Tipe III ditemukan keadaan dimana seluruh cerebellum dan batang otak turun kedalam foramen magnum dan hampir selalu disertai adanya encephalocele. Hidrocephalus ditemukan pada semua kasus disebabkan atresia dari ventrikel IV, stenosis aquaduktus, atau impaksi dari foramen magnum.Cerebelum dapat juga masuk kedalam encephalocele yang ada. Sedang pada Chiari tipe IV didapatkan keadaan hipoplasia cerebellum. Tipe III dan IV merupakan kasus Chiari yang paling jarang ditemukan.[2,4,5,8]
Tabel 1: Gambaran Neuropatologi dan Gejala klinis pada Malformasi Chiari. [8]
Neuropatologi | Gejala klinis |
CHIARI TIPE I | |
a. Caudal displacement tonsil serebelum ke kanalis cervicalis | a. Secara tipikal gejala klinis dijumpai pada usia remaja |
b. Terdapat syringomyelia pada 65% kasus. Tersering di cervi- | hingga pertengahan.Wanita labih banyak dari pria. |
cal cord, kadang-kadangmeluas ke distal atau ke batang otak | b. Gejala yang paling sering adalah nyeri (63%), terutama |
c. Hydrosefalus dijumpai pada < 10% kasus | nyeri kepala yang bertambah berat bila batuk, peregang- |
d. Tidak berhubungan dengan anomali otak yang lain | an,dan mengedan |
c. Terdapat tiga pola gejala utama: | |
1. Syndrom kompresi batang otak: ataxia, defisit kortikospinal dan | |
sensorik, paresis saraf kranialis bawah | |
2. Syndrom medula spinalis bagian sentral (Syringomyelia): | |
disosiasi sensorik (loss of heat dan pain) biasanya di dada atau | |
ekstremitas atas. | |
3. Syndrom serebellar: Ataksia trunkal dan tungkai, nistagmus. | |
kelemahan anggota gerak (lengan > tungkai), gangguan sensasi | |
nyeri dan suhu biasanya di dermatom cervical. | |
CHIARI TIPE II | |
a. Herniasi vermis, medulla, dan ventrikel IV ke dalam kanalis | a. Gejala klinis muncul pada masa bayi dan kanak-kanak. |
servikalis | b. pada bayi, gejala yang munculsering disertai dengan deteriorasi |
b.Terdapat meningomyelocle pada 100% kasus | sehubungan dengan kompresi batang otak : disfagia, hilangnya |
c. Sebagian besar dengan hidrodefalus | refleks menelan stridor, dan paresis pita suara. |
d. berhubungan dengan kelainan fossa posterior dan otak multipel | c. Sindrom kista medula spinalis: spastisitas ekstremitas atas, gangguan sensorik (nyeri dan suhu) |
d. kelemahan (lengan > tungkai). Gangguan sensorik biasanya di dermatom servikal. | |
CHIARI TIPE III | |
a. Jarang dan paling parah | a. Dijumpai pada bayi, dengan deteriorasi neurologi berat |
b. Herniasi seluruh struktur fossa posterior | b. Tidak bertahan hidup |
c. sering dengan encephalocele | |
CHIARI TIPE IV | |
a. Sebagian ahli tidak mengklasifikasikannya sebagai malformasi Chiari | Gejala klinis berupa defisit neurologi ringan hingga sedang |
b. kelainan yang sangat jarang berupa hipoplasia serebellar dengan fossa posterior yang kecil | |
c. jarang dengan hidrosefalus | |
Pada kelainan MC tipe I masalahnya adalah gangguan perkembangan dari fosa posterior, semua kasus tipe ini hampir tidak ditemukan adanya anomali bagian otak yang lain. Sering ditemukan lesi di medula spinalis, dan kelainan tulang vertebra. Keadaan ini merupakan keadaan yang paling ringan dibandingkan yang lain. Pada tipe ini turunnya tonsil cerebellum kedalam foramen magnum, sebagai dasar digunakan garis khayal yang menghubungkan bibir anterior dan posterior foramen magnum (Garis Mc Rae)2,6,7 . Pada tipe I medulla spinalis sering ditemukan akumulasi LCS yang biasa berupa siringomyelia atau hidromyelia akibat obstruksi aliran LCS di foramen magnum. 40-70% kasus MC I berhubungan dengan siringomielia. Bila didapatkan gejala yang berhubungan dengan medulla spinalis, siringomielia didapatkan pada 90% kasus. Lokasi yang tersering adalah pada C4 - C6 dengan kavitas yang meluas keatas maupun kebawah medulla spinalis.2,4,5,6,8
Diagnosa MC I ditegakkan berdasarkan : 1. Diagnosis klinis yang signifikan berdasarkan gejala dan tanda klinis yang didapatkan serta derajat kerusakan dan disabilitas yang ditemukan, 2. Diagnosa radiologi dengan pemeriksaan MRI sebagai pilihan utama.
Gejala dan tanda klinis pada MC I biasanya disebabkan oleh kompresi serebelum dan atau batang otak dan siringohidromielia. Gejala yang paling sering muncul pada MC I adalah nyeri (69%) terutama sakit kepala yang biasanya dirasakan didaerah suboccipital. Sakit kepala biasanya dicetuskan oleh ekstensi dari leher dan tindakan valsava. Kelemahan juga bisa timbul dan biasanya unilateral. Tanda Lhermitte biasanya ada. (Tabel 1)2,7
Pada MC I didapatkan 3 gambaran utama yang sering muncul :
- Sindrom kompresi foramen magnum (22%)
Ataksia, defisit sensorik dan motorik, tanda gangguan serebelum, kelumpuhan saraf kranial bawah, dan sakit kepala berat pada 37% kasus
- Sindrom medulla sentralis (65%)
Disosiasi sensorik (baal, suhu, dan posisi), kelemahan segmental, gejala ‘long tract’ ( sindrom siringomielia) dan kelumpuhan saraf kranial bawah pada 11% kasus
- Sindrom serebelar (11%)
Ataksia trunkal dan limb, nistagmus, disartria
Pada 10 % kasus tidak didapatkan kelainan neurologis, hanya keluhan sakit kepala sebagai keluhannya. Dan bahkan pada beberapa kasus hanya keluhan spastisitas. Siringomielia sering dikaitkan dengan timbulnya gejala klinis sakit kepala dan gangguan otoneurologi
Tabel 2. Gejala yang didapatkan pada MC I 7
Gejala | % |
Nyeri : • Sakit kepala • Leher (suboccipital, cervical) • Bahu • Lengan • Tungkai | 69% 34% 13% 11% 8% 3% |
Kelemahan (1 atau lebih ekstremitas) | 56% |
Baal (1 atau lebih ekstremitas) | 52% |
Hilang sensasi suhu | 40% |
Nyeri terbakar | 15% |
Gangguan keseimbangan | 40% |
Diplopia | 13% |
Disfasia | 8% |
Tinitus | 7% |
Mual-muntah | 5% |
Disartria | 4% |
Lain-lain: • Bergoyang (dizziness) • Tuli • Pingsan • Baal pada wajah • Cegukan • Berkeringat pada wajah (hiperhidrosis) | 3% 3% 3% 3% 1% 1% |
Tabel 3 :Tanda yang timbul pada MC I 7
Tanda | % |
Peningkatan refleks ektremitas bawah | 52% |
Nistagmus | 47% |
Gangguan gait | 43% |
Atrofi lengan | 35% |
Kelemahan ekstremitas atas | 33% |
Gangguan sensorik | 31% |
Tanda serebelar | 27% |
Peningkatan refleks ektremitas atas | 26% |
Disfungsi nervi kraniales bawah | 26% |
Tanda Babinski | 24% |
Kelemahan ekstremitas bawah | 17% |
Disestesia | 17% |
fasikulasi | 11% |
Tanda Horner’s | 6% |
Pada kasus ini dibahas pasien seorang wanita 43 tahun ibu rumah tangga dengan gejala dan tanda klinis berupa nyeri kepala bagian belakang yang dirasakan memberat terutama bila pasien bersin, batuk atau mengedan, bila pasien melihat lantai seperti bergelombang dan bila membaca melihat tulisan seperti naik turun disertai ketidakstabilan dan bergoyang bila berjalan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan gangguan koordinasi dan keseimbangan, nistagmus bidireksional, peningkatan refleks fisiologi disertai adanya refleks Hoffman Tromner bilateral.
Nyeri kepala terutama dibagian belakang kepala yang semakin memberat bila batuk atau mengedan merupakan gejala yang didapatkan pada 90% pasien MC dan 34% pada MC I. Nyeri timbul karena tonsil menekan meningen dimana penekanan semakin memberat bila batuk dan mengedan.
Adanya gangguan kordinasi dan keseimbangan disebabkan oleh beberapa faktor yaitu keterlibatan jaras vestibuloserebelaris dan efek dari nistagmus. Adanya keterlibatan dari jaras vestibuloserebelaris juga ditunjukkan dengan adanya hipotonia. Nistagmus merupakan gejala yang paling sering muncul pada MC I akibat penekanan pada batang otak di dorsal medulla atau lesi di flokulus serebelum (47%). Lesi yang melibatkan medulla dapat secara selektif merusak lintasan informasi dari kanalis semisirkularis posterior, sedangkan di lesi flokulus serebelum merusak proyeksi inhibisi terhadap jaras kanalis semisirkularis anterior.9
Pada pasien ini didapatkan juga adanya tanda klinis medulla spinalis yaitu adanya refleks Hoffman Tromner yang positif bilateral dan ini mungkin menandakan adanya suatu siringomielia pada cervical.
Rontgen kepala pada penderita MC dapat ditemukan abnormal, dapat ditemukan impresi basilar (26%), platybasia (7%), kelainan pada klivus (1%). Sedangkan pada rontgen cervical dapat ditemukan asimilasi dari atlas, pelebaran kanalis, fusi cervical, dan agenesis dari arcus posterior atlas.7
MRI merupakan pemeriksaan penunjang yang dianjurkan. Pemeriksaan ini dapat menemukan kelainan lebih awal termasuk herniasi tonsil, juga siringomielia yang dapat ditemukan pada 20-30% kasus. Juga dapat memperlihatkan kompresi batang otak bagian ventral.2-8,10
Kriteria diagnosis MC I berdasarkan pemeriksaan MRI adalah :
• Penurunan tonsil serebelum minimal 3-5 mm dibawah foramen magnum
( Garis Mc Rae )
• Ujung tonsil terlihat dengan jelas
• Penyempitan ruang subarachnoid di area craniocervical junction
Jika MRI tidak dapat dilakukan pemeriksaan mielogafi dengan media water soluble contrast dapat digunakan dengan bantuan CT scan.7,10
Pada pasien tidak dilakukan pemeriksaan radiologi dan CT scan tetapi dilakukan pemeriksaan MRI dan didapatkan herniasi tonsil cerebelar setinggi C2 dengan kemungkinan suatu MC I. Tidak didapatkannya adanya siringomielia, sedangkan pada gejala klinis ditemukan refleks Hoffman tromner yang positif mungkin disebabkan kavitas siringomielia masih kecil.
Diagnosis banding MC I dengan siringomielia cukup banyak yaitu : multiple sclerosis, spinal muscular atrophy, amyotrophic lateral sclerosis, spinocerebellar ataksia, mononeuropathy multipleks, cervical disc disease, penyakit degeneratif, dan berbagai kelainan di medulla spinalis dan serebelum dengan klinis yang hampir serupa. Pemeriksaan neuroimaging dapat menyingkirkan sebagian besar diagnosis banding tersebut.2
Penatalaksanaan terhadap pasien dengan MC I meliputi terapi medika mentosa, non medika mentosa dan operatif. Pasien dengan MC I yang asimtomatik tidak memerlukan tatalaksana khusus hanya perlu dilakukan observasi dan kontrol teratur serta evaluasi MRI. Sedangkan untuk pasien yang gejala klinisnya telah muncul dapat dipertimbangkan intervensi operasi, terutama pada anak. Pada pasien yang simtomatik dengan gejala yang menetap selama bertahun-tahun dapat dipertimbangkan untuk diobservasi, kecuali jika gejala memburuk.2,8,11
Tindakan operasi dilakukan bertujuan untuk mengurangi progresifitas. Tindakan yang dilakukan adalah kraniektomi sub occipital dengan atau tanpa laminektomi cervical atas dan duraplasti untuk dekompresi. Beberapa penulis menganjurkan dilakukan reseksi transoral clivus-odontoid pada kasus kompresi batang otak bagian ventral. Setelah tindakan operasi diharapkan terjadi penurunan tekanan di serebelum, batang otak, dan normalisasi aliran LCS.Tindakan operasi juga dapat membuat syrinx kolaps secara spontan karena mekanisme obstruksi telah dihilangkan. Komplikasi dapat timbul setelah tindakan operasi dimana yang paling sering adalah depresi pernapasan dalam 5 hari postoperasi sehingga perlu dilakukan monitoring respirasi yang ketat. Komplikasi lain adalah kebocoran LCS, herniasi hemisfer serebelum, dan trauma vascular.Respon pasca operasi terbaik biasanya didapatkan jika tindakan dilakukan dalam 2 tahun setelah munculnya gejala. Pada kasus dimana timbul gejala hidrosephalus maka ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) merupakan tindakan pertama yang harus dilakukan.2,7,10
Terapi medika mentosa diberikan berupa preventif dan kuratif sesuai dengan keluhan yang muncul. Pemberian obat-obat analgetik untuk sakit kepala, antibatuk dan laksansia. Juga diberikan terapi untuk gejala nistagmus yang timbul. Beberapa obat yang secara primer bekerja pada reseptor g aminobutyrate atau reseptor muskarinik seperti Baclofen, benzodiazepin, scopolamin, dan trihexyphenidyl telah digunakan selama ini untuk mengobati nistagmus terutama downbeat nistagmus, tetapi efektifitas obat-obat tersebut bersifat terbatas dengan berbagai efel samping. Obat baru 3,4 diaminopyridin yang merupakan penghjambat kanal potasium dinyatakan mempunyai efek yang cukup baik.12 Selain terapi medika mentosa dapat juga dilakukan pendekatan oftalmologi dengan menggunakan kacamata plus tinggi tang dikombinasikan dengan lensa kontak minus tinggi untuk menstabilkan bayangan yang jatuh diretina. Cara ini dapat mengurangi keluhan bergoyang-goyang pada saat membaca. Penggunaan lensa prisma juga dapat membantu memfokuskan bayangan pada titik yang paling stabil dari nistagmus.13
Terapi non medika mentosa yang dapat dilakukan adalah berupa edukasi dan latihan yang bertujuan untuk adaptasi dan antisipasi terhadap kondisi yang membahayakan pasien berkaitan dengan gangguan keseimbangan.14
Pada pasien ini didapatkan bahwa keluhan sudah timbul sejak 3 tahun yang lalu dimana keluhan ini menurut pasien menetap dan tidak bertambah berat.Tindakan opeerasi yang dilakukan pada pasien ini adalah kraniektomi dengan laminektomi cervical. Pada pasien post operasi perlu diberikan informasi dan dilakukan edukasi untuk terapi medika mentosa dan nonmedika mentosa mengingat keluhan yang timbul telah berlangsung > 2 tahun sehingga kemungkinan gejala tetap ada post operasi.
DAFTAR PUSTAKA
- Arnett B. Arnold Chiari Malformation. Arch Neurol.Vol 60, 2003. p 898-900
- Golden JA, Bonnemann CG. Developmental structural Disorders. In : Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology. 2nd ed. Saunders. Philadelphia,2003. p 572-5
- Gusnardt DA, Zimmermann RA. Craniocerebral anomalies. In Howard LS, Rao KC, Zimmermann RA. Cranial MRI and CT.4th ed. Mc Graw Hill Company Inc. USA.1999. p 143-48
- Menkes JH, Till K, Gabriel RS. Malformation of CNS. In : Menkes JH. Textbook of Child Neurology. 4th ed. Mc Graw Hill Co.Pennsylvania, 1991.p 230-31
- Ashwal S. Congenital Structural Defect. In : Swaiman KF. Pediatric Neurology (Principles and Practice). 2nd ed. Mosby Year Book. St Louis, 1994. p 430-31
- Bodensteiner JB. Developmental problem of the Brain, Skull, and Spine. In : Noseworthy JH. Neurological Therapeutics, Principles and Practice. Vol 2. Mc Graw Hill. Pennsylvania, 2004. p 1604-05
- Greenberg S. Developmental Anomalies. In : Handbook of Neurosurgery.5th ed. Thieme Medical Publisher.Ontario.2001. p 143-8
- Strayer A. Chiari I Malformation : Clinical presentation and management. J Neuroscience nursing. Vol 33.No 2
- Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Editor :Wita JS. Jakrta. EGC.1996
- Schmidek H. Operative Neurosurgical Techniques. 3rd ed. WB Saunders. Philadelphia. 1995
- Loyon AJ, Gabrielli A, Friedman WA. Pediatric Neurosurgery. In: Shafron DH. Textbook of Neurointensive Care. WB Saunders. Philadelphia.2004. p295-6
- Strupp et al. treatment of Downbeat nystagmus with 3,4 diaminopyridine. J Neurology. Vol 61. 2003
- Johnson TR. Current Therapy in Neurologic Disease.6th ed. Mosby. St Louis.2002. p196
- Lazar BR. Principles of Neurologic Rehabilitation. Mc Graw Hill. New York. 199
Sebagai tambahan:
MALFORMASI CHIARI
Atau sering disebut Arnold_Chiari Malformation, adalah tampilan genetic yang jarang terjadi dimana ada bagian otak yang tumbuh tidak normal.Malformasi mungkin terjadi pada bagian paling bawah otak atau bagian brain stem. Pertama ditemukan oleh seorang ahli pathologi Jerman bernama Arnold Chiari pada tahun 1891. Pada malformasi otak terdesak karena posterior fossa kecil sehingga mengakibatkan munculnya tonsil. Malformasi sering terjadi karena bawaan sejak lahir dimana problem ini mumncul saat dewasa. Oleh karena itu malformasi sering diketahui saat sudah dewasa. Beberapa akibat malformasi dapat menyebabkan hydrocephalus, terbukanya spina bifida, atau bahkan syringomyela. Para peneliti belum mengetahui penyebab penyakit ini secara pasti. Satu hipotesa menyebutkan bahwa bagian bawah otak (the skull) terlalu kecil, sehingga cerebellum menurun. Teori lain menyebutkan overgrowth pada cerebral region. Pasien sering mengeluhkan pusing, ketika bersin pusing, rasa seperti terbakar, ketidakseimbangan, nyeri di leher atau sakit pada bagian tangan, memiliki problem visual atau spot-spot hitam pada penglihatan. Penyakit ini dapat dideteksi dengan MRI atau Contras MRI.
[]
No comments:
Post a Comment